FMF (Ailevi Akdeniz Ateşi) hastalığı nedir, belirtileri nelerdir. FMF teşhisi nasıl konur. Tedavisi mümkün mü

FMF (Ailevi Akdeniz Ateşi) hastalığı nedir, belirtileri nelerdir. FMF teşhisi nasıl konur. Tedavisi mümkün mü
Halk arasında Ailevi Akdeniz Ateşi olarak bilinen FMF hastalığı, ataklar halinde karın ağrısı, ateş şikayetleri ile kendini belli eden ve akut apandisit ile karıştırılabilen otozomal resesif (çekinik) geçişli kalıtsal bir hastalıktır. Peki FMF hastalığının belirtileri nelerdir, tanısı nasıl konur. İşte detaylar...

Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF), veya eskiden yabancı literatürde Periyodik hastalık, Türkiye'de, Kuzey Afrika‘da, Araplar ve Yahudilerde yaygındır. Genel olarak Familial Mediterranean  Fever (FMF) adı ile bilinmektedir.

HASTALIK NASIL GELİŞİR?

FMF, ataklar halinde tekrarlayan, 3-4 gün sürebilen, ateşin de eşlik ettiği karın zarında iltihaplanma nedeniyle karın ağrısı, göğüs kafesinde ağrı ve batma hissi (plevit-akciğer zarı iltihabı) ve eklem ağrısı-şişliği (artrit-eklem iltihabı) ile karakterizedir. Bazen bacakların ön yüzünde deride kızarıklık da tabloya eklenebilir. Genellikle bu yakınmalar hiç tedavi verilmese bile 3-4 gün içinde kendiliğinden geçebilir. Tekrarlayan ataklar  zaman içinde vücudumuzda amiloid adı verilen proteinin birikmesine neden olur. Amiloid en sıklıkla böbreklerde birikerek, kronik böbrek yetmezliğine neden olabilir. Daha az olarak damar çeperlerinde birikerek vaskülit tablosuna yol açabilir.

FMF BELİRTİLERİ NELERDİR?

- Tekrarlayan ateş (38°C’ nin üzerinde)

- Tekrarlayan karın ağrısı, o kadar şiddetli olur ki apandistleri ya da safra kesesi ağrısı zannedilebilir. 

- Eklem problemleri (Eklem iltihabı-artrit)

- Göğüs ağrısı

- Özellikle dizlerinin altında ve ayaklarda kırmızı bir döküntü

- Testis torbasında şişme ve hassasiyet

- Takipler sırasında kanda iltihap oranlarının artması

Ateş ve karın ağrısından sonra en sık görülen bulgu ağrılı, acılı ve şişmiş eklem problemleridir. Genellikle birkaç gün veya 1-2 hafta içinde kendiliğinden kaybolur. Ailesel Akdeniz Ateşi’ndeki eklem tutulumundan en çok ayak bileği ve dizler etkilenir. Daha sonra ise sırası ile kalça, el bileği, omuz ve dirsekler hastalığa katılabilir. Tutulan eklem oldukça şiş ve kızarık görünümlüdür.

AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ HASTALIĞI (FMF)'NİN TEDAVİSİ MÜMKÜN MÜDÜR?

Ailevi Akdeniz Ateşi  kolşisin tedavisi, hastaların önemli bir bölümünde atakları ve amiloidoz gelişimini önlediği saptanmıştır. Bununla birlikte, tedaviye uyum göstermeyen veya kolşisine başlamada geç kalınmış hastalarda amiloidoz hala ciddi bir problemdir. Kolşisin tedavisi ömür boyu sürmelidir. Kolşisinin tedavisi ailevi akdeniz ateşi hastaları için güvenli ve uygun ve yaşamsal önemde bir tedavi olduğu bilinmektedir. Hasta hamile  kalsa da kullanılması önerilir. Kolşisinin bebek üzerinde zararlı bir etkisi gösterilmemiştir. Yine de hamile ailevi akdeniz ateşi hastalarına amniyosentez yapılarak  fetüsün genetik yapısının  incelenmesi önerilmektedir.