Primer Progresif Afazi, dil bozukluğu ve kelime kaybıyla sinsice ilerleyen bir nörodejeneratif hastalık olarak, üç farklı tipte ortaya çıktı. Uzmanlar, erken tanının önemini vurguladı ve günlük konuşmada fark edilen küçük hataların ciddiye alınması gerektiğini belirtti.
Günlük konuşmalarda kelime bulmakta zorlanmak, nesnelerin adlarını hatırlayamamak veya yanlış kelimeler kullanmak, çoğu zaman yorgunluğa ya da yaşa bağlandı. Ancak uzmanlar, bu belirtilerin Primer Progresif Afazi (PPA) adı verilen, beynin dil merkezlerini hedef alan nörodejeneratif bir hastalığın erken işaretleri olabileceği konusunda uyardı.
ABD’li nörolog Prof. Dr. Marsel Mesulam ve İngiltere’den Prof. Dr. Jason Warren gibi önde gelen uzmanların liderliğinde yürütülen çalışmalar, PPA’nın üç farklı tipiyle kendini gösterdiğini ve erken tanının yaşam kalitesini artırabileceğini ortaya koydu.
PPA NEDİR VE NASIL ORTAYA ÇIKIYOR?
Primer Progresif Afazi, beynin genellikle sol yarımküresindeki dil merkezlerinin (frontal, temporal veya parietal loblar) yavaşça hasar görmesiyle ortaya çıkan bir nörolojik sendrom.
Northwestern Üniversitesi Mesulam Bilişsel Nöroloji ve Alzheimer Hastalığı Merkezi Direktörü Prof. Dr. Marsel Mesulam, PPA’yı ilk kez 1982’de tanımlayarak, hastalığın Alzheimer veya frontotemporal lobar dejenerasyon (FTLD) gibi nörodejeneratif hastalıklarla bağlantılı olabileceğini belirtti.
New England Journal of Medicine’da yılında yayınlanan bir makale, PPA’nın beyindeki anormal protein birikimlerinin (tau veya TDP-43) dil merkezlerini tahrip etmesiyle ilerlediğini doğruladı.
Hastalığın kesin nedeni bilinmemekle birlikte, genetik faktörler (özellikle GRN gen mutasyonları) ve çocukluk çağında öğrenme güçlükleri gibi risk faktörleri üzerinde duruldu.
Prof. Dr. Jason Warren, University College London’da yürüttüğü araştırmalarda, gelişimsel disleksi öyküsü olan bireylerde PPA riskinin daha yüksek olabileceğini öne sürdü.
ÜÇ FARKLI TİP, ÜÇ FARKLI BELİRTİ
PPA, beynin hangi bölgesinin etkilendiğine bağlı olarak üç ana tipte sınıflandırıldı:
Semantik PPA: Kelimelerin anlamlarının kaybolmasıyla karakterizedir. Hastalar, nesneleri adlandıramaz ve zamanla nesnelerin işlevini bile anlamakta zorlanır. Örneğin, bir hasta “ekmek” kelimesini duyduğunda bunun ne olduğunu hatırlamayabilir. Annals of Neurology’de 2024’te yayınlanan bir çalışma, semantik PPA’nın temporal lobdaki atrofiyle bağlantılı olduğunu gösterdi.
Agramatik (Non-Akıcı) PPA: Konuşma gramerinin bozulması ve telaffuz zorluklarıyla öne çıkar. Hastalar kısa, kesik cümleler kurar ve dilbilgisi hataları yapar. Prof. Dr. Mesulam, bu tipte frontal lob hasarının baskın olduğunu belirtiyor. Konuşma apraksisi (konuşma planlama bozukluğu) sıkça eşlik eder.
Logopenik PPA: Kelime bulma güçlüğü ve konuşma sırasında duraklamalarla kendini gösterir. Hastalar, doğru kelimeyi bulmakta zorlanır ve sık sık “dilimin ucunda” ifadesini kullanır.
Journal of Neurology’de yayınlanan bir araştırma, logopenik PPA’nın genellikle Alzheimer patolojisiyle ilişkili olduğunu ortaya koydu.
ERKEN BELİRTİLER VE TANI SÜRECİ
PPA’nın erken evrelerinde hastalar, kelime bulma zorluğu, yanlış kelime kullanımı veya konuşma akışında kesintiler gibi belirtiler gösterir. Bu belirtiler genellikle ‘basit unutkanlık’ olarak geçiştiriliyor, ancak erken başvuru hayati önem taşıyor.
Türkiye’de kullanılan Afazi Dil Değerlendirme Testi (ADD) ve Gülhane Afazi Testi (GAT-2) gibi araçlar, PPA tanısında kritik rol oynadı.
Tanı sürecinde MRI, PET ve SPECT gibi görüntüleme teknikleri, beynin dil merkezlerindeki atrofiyi tespit etmek için kullanıldı.
Uzmanlar, “PET taramaları, Alzheimer veya FTLD’yi ayırt etmede biyomarkör olarak etkili” diyerek, doğru tanının tedavi planlamasını kolaylaştırdığını vurguladı.
TEDAVİ VE YÖNETİM: UMUT VADEDEN GELİŞMELER
PPA’nın kesin bir tedavisi henüz bulunmuyor, ancak semptomları hafifletmek için çeşitli yaklaşımlar uygulandı.
Konuşma ve dil terapisi, hastaların iletişim becerilerini korumada etkili. İngiltere’deki Addenbrooke’s Hastanesi’nden Dr. Anna Volkmer, “Konuşma terapisi, jest ve görsel ipuçları gibi alternatif iletişim yöntemlerini öğreterek hastaların bağımsızlığını artırıyor” dedi.
Farmakolojik tedavilerde, Alzheimer bağlantılı PPA vakalarında asetilkolinesteraz inhibitörleri (donepezil gibi) denendi. Ayrıca, transkraniyal manyetik stimülasyon (TMS) gibi yenilikçi yöntemler, beynin sağ yarımküresini aktive ederek dil fonksiyonlarını desteklemeyi amaçladı.
The Lancet Neurology’de yayınlanan bir çalışma, TMS’nin logopenik PPA’da kelime bulma becerilerini geçici olarak iyileştirebildiğini gösterdi.
Unutkanlık hastalıklarının çaresi uykuda! Uzmanlar bilinmeyen sırrı açıkladı
UZMANLARDAN KRİTİK ÇAĞRI: ERKEN TANI HAYAT KURTARIR
Nöroloji Uzmanları, PPA hastalarının sıklıkla tanı sürecinde geciktiğini belirtti:
“Kelime bulma zorluğu veya dilbilgisi hataları, demansın unutkanlık dışı bir yüzü olabilir. Erken müdahale, hastaların iletişim becerilerini daha uzun süre korumalarını sağlıyor”
Uzmanlar, özellikle 50-65 yaş aralığında bu tür belirtiler gösteren bireylerin bir nöroloji uzmanına başvurmasını önerdi.
SOSYAL VE DUYGUSAL ETKİLER
PPA, sadece dil becerilerini değil, hastaların sosyal yaşamını ve ruh sağlığını da derinden etkiledi.
Journal of Neurological Sciences’ta yayınlanan bir çalışma, PPA hastalarının %60’ında anksiyete ve depresyon gibi nöropsikiyatrik belirtiler gözlendiğini ortaya koydu.
Aileler için de bakım yükü artıyor; bu nedenle afazi topluluk grupları ve destek ağları, hem hastalar hem de yakınları için önemli bir destek sağladı.
GELECEĞE BAKIŞ: BİLİMSEL UFUKTA NELER VAR?
PPA üzerine yapılan araştırmalar, biyomarkör tabanlı tanı yöntemleri ve hedefe yönelik tedaviler üzerinde yoğunlaştı.
Prof. Dr. Warren, “Beyindeki protein birikimlerini temizlemeyi hedefleyen immünoterapiler, önümüzdeki 5-10 yıl içinde PPA tedavisinde çığır açabilir” dedi. Ayrıca, genetik mutasyonlara yönelik CRISPR tabanlı tedaviler, özellikle GRN mutasyonlu hastalarda umut vadetti.
KELİMELERİNİZİ KAYBETMEDEN HAREKETE GEÇİN
Primer Progresif Afazi, kelimeleri ve iletişimi hedef alan sinsi bir düşman. Ancak erken tanı, konuşma terapisi ve yenilikçi tedavilerle bu hastalığa karşı mücadele mümkün. Eğer siz veya bir yakınınız, konuşma sırasında kelime bulmakta zorlanıyor, yanlış kelimeler kullanıyor veya nesneleri adlandırmada güçlük çekiyorsa, bir nöroloji uzmanına başvurun. Kelimeleriniz, sessizce kaybolmadan önce harekete geçin.
